LUNGE - Lungenfibrose ll

Allgemeines
Eine Lungenfibrose ist der Endzustand einer chronisch entzündlichen Erkrankung des Lungengerüstes und ist nicht wieder rückgängig zu machen. Durch den entzündlichen Vorgang kommt es zu einem narbigen Umbau des normalerweise sehr feinen und dünnen Lungengerüstes. Die Barriere zwischen Luft und Blut wird so dicker und der Sauerstoffübertritt von der Luft ins Blut wird beeinträchtigt. Zudem nimmt die Dehnbarkeit der Lunge durch die Vernarbung ab. Dies verhindert eine vollständige Entfaltung der Lunge beim Einatmen und führt deshalb zu einer eingeschränkten Atmung. Weiter werden durch den Lungenumbau auch die Lungendurchblutung und damit die Herzarbeit beeinträchtigt. Diese Vorgänge werden unter anderem als Komplikationen einer Lungenfibrose verstanden und im folgenden Kasten als Bluthochdruck der Lungenarterien und Cor pulmonale näher beschrieben.

Bluthochdruck der Lungenarterien (Pulmonal-arterielle Hypertonie) und Rechtsherzbelastung (Cor pulmonale)
Der Blutkreislauf im Körper besteht aus dem kleinen Kreislauf, der durch die Lungen führt, wo das Blut mit Sauerstoff versorgt wird, und dem grossen Kreislauf, der den ganzen Körper mit diesem sauerstoffhaltigen Blut versorgt.
Kommt es nun in der Lunge zu Strukturveränderungen, wie zum Beispiel im Rahmen einer Lungenfibrose, werden die Lungenarterien durch diesen chronischen Krankheitsprozess eingeengt oder sogar zerstört.
Aber auch ein akutes Geschehen, wie dies bei einer Lungenembolie der Fall ist, kann beim Verschluss eines grossen Arterienastes in der Lunge zu einer erheblichen Reduktion der noch durchbluteten Gefässe führen.
Um weiterhin eine ausreichende Durchblutung gewährleisten zu können, muss die gleiche Blutmenge durch die noch vorhandenen oder dünneren Blutgefässe in der Lunge fliessen. Dies bedeutet, dass sich der Druck in diesen Gefässen erheblich erhöht und so zum Bluthochdruck in den Lungenarterien führt.
Das rechte Herz wird durch diese Druckerhöhung massiv mitbelastet und versucht durch eine Leistungssteigerung die Durchblutung des kleinen Kreislaufes aufrecht zu erhalten. Diese andauernde Mehrbelastung verursacht auch im Herzmuskel Umbauvorgänge, die das Herz an diese Belastung anpassen. Man spricht dann von einem Cor pulmonale (Cor=Herz; Pulmo=Lunge).
Entsteht aufgrund zum Beispiel einer Lungenembolie eine plötzliche Druckerhöhung, hat das Herz keine Zeit sich an die neuen Verhältnisse anzupassen, was zu einem akuten Herzversagen führen kann.
In der Hälfte aller Lungenfibrosen kann keine Grundursache nachgewiesen werden. Zu den restlichen 50% gehören verschiedenste Ursachen, von welchen weiter unten die wichtigsten näher beschrieben werden. Alle Grunderkrankungen lösen jedoch auf verschiedenen Wegen die gleiche chronische Entzündung und damit den narbigen Umbau zur Fibrose in der Lunge aus.

Infektionen der Lunge sind hier wohl als häufigste Ursache einer Lungenfibrose zu nennen.

Die beiden Berufskrankheiten Silikose und Asbestose werden durch das Einatmen giftiger Stoffe verursacht und führen auch zu chronisch entzündlichen Vorgängen in der Lunge und im Verlaufe von Jahren zu einer so genannten Lungenfibrose. Zudem ist eine bösartige Lungenkrebsentwicklung bei diesen beiden Krankheitsbildern mindestens doppelt so häufig anzutreffen wie bei gesunden Personen.

Die Silikose wird durch feine Quarzkristalle ausgelöst und findet sich deshalb am häufigsten bei Kohle- und Bergarbeitern.

Von der Asbestose betroffen sind Arbeiter in der Asbestverarbeitungsindustrie. Eingeatmete Asbestfasern lagern sich in der Lunge im Bereich des Brustfelles an und führen bei praktisch allen Asbestexponierten zu einem speziellen Brustfellkrebs, dem so genannten Mesotheliom.

Weiter kommen allergische Reaktionen als Ursache einer Lungenfibrose in Frage, wie sie am häufigsten bei Bauern durch Einatmen von schimmeligen Heubestandteilen ausgelöst werden. Neben Schimmelpilzen können aber auch andere Stoffe wie zum Beispiel Vogelkot oder Vogelfedern eine solche allergische Reaktion auslösen. Mann spricht in der Fachsprache von einer exogen allergischen Alveolitis (exogen=von aussen kommend; Alveolitis= Lungenbläschenentzündung). Sind die Betroffenen über längere Zeit diesen Substanzen ausgesetzt, entwickelt sich auch hier ein chronisch dauernder entzündlicher und vernarbender Prozess in der Lunge.

Seltener führen Krebsbestrahlungen im Brustbereich, Chemotherapien oder eine Erkrankung des linken Herzens zu einer Fibrose der Lunge.

Neben oben erwähnten Ursachen gibt es auch einige wenige Erkrankungen, die den ganzen Körper betreffen und in diesem Rahmen zu einer Lungenfibrose führen können. Sie werden auch als Kollagenosen bezeichnet, da sie im ganzen Körper durch Veränderungen des Kollagen-Eiweisses gekennzeichnet sind. Dazu gehören zum Beispiel der Systemische Lupus erythematodes wie auch die Sklerodermie.

Symptome
Durch die Veränderungen im Lungengewebe kommt es wie bereits oben erwähnt zu einer Abnahme der Lungendehnbarkeit und somit des Luftvolumens der Lunge. Auch der Sauerstofftransport ins Blut wird beeinträchtigt. Dadurch tritt als erstes Symptom eine Atemnot unter Belastung auf, die schliesslich in Ruhe auftreten kann. Zusätzlich fallen die Betroffenen durch eine erhöhte Atemfrequenz und später durch einen hartnäckigen, trockenen Husten auf.

Im Verlauf dieser Erkrankung wird der ganze Körper mitbetroffen. Es bildet sich nämlich eine chronische Sauerstoffunterversorgung im ganzen Körper aus, die sich bei den Betroffenen durch blaue Lippen oder eine blauen Zunge bemerkbar macht. Zudem zeigen sich typische Veränderungen in Form von aufgetriebenen Fingerspitzen (so genannte Trommelschlegelfinger, Bild) sowie uhrglasartig verformten Fingernägel.

Diagnose
Da die oben genannten Symptome auch bei anderen Krankheitsbildern vorkommen, reichen sie zu einer Diagnosestellung noch nicht aus. Trotzdem ist natürlich auch hier eine ärztliche Befragung und Untersuchung der Lunge wichtig, um eine erste Verdachtsdiagnose stellen zu können. Mittels weiterführender Untersuchungen wird das Krankheitsbild weiter abgeklärt. Man untersucht die Lungenfunktion, um die Dehnbarkeit der Lunge und den darin stattfindenden Gasaustausch überprüfen zu können. Die Gaswerte im Blut werden in einer Blutprobe noch zusätzlich untersucht. Man erwartet bei einer Lungenfibrose tiefere Blutsauerstoffwerte. Zudem wird ein Röntgenbild der Lunge angefertigt. Der Spezialist kann darauf zwar Veränderungen feststellen, aber keine endgültige Diagnose stellen. Die endgültige Bestätigung einer vorliegenden Lungenfibrose kann erst durch die Untersuchung einer entnommenen Gewebeprobe der Lunge erbracht werden.

Therapie
Eine bestehende Lungenfibrose kann nicht therapiert oder rückgängig gemacht werden. Es besteht höchstens die Möglichkeit, weitere Umbauvorgänge der Lunge durch eine Therapie mit stark entzündungshemmenden Medikamenten wie den so genannten Steroiden oder mit Immunsystem-hemmenden Substanzen zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen.
Weitaus wichtiger ist eine gezielte Therapie der Grunderkrankung. Infektionen durch Bakterien müssen zum Beispiel durch eine Antibiotikatherapie behandelt werden. Den Kontakt mit Stoffen, welche eine Lungenfibrose auslösen können, sollten vermieden werden. Hierbei ist ein vor solchen Schadstoffen geschützter Arbeitsplatz besonders wichtig.

Im Endstadium eines chronischen Umbauprozesses der Lunge kann es nur noch mit Hilfe einer Lungen- oder Herz-/Lungentransplantation zu einer Heilung kommen. Dieser sehr umfangreiche und belastende Eingriff kann jedoch nicht bei allen Patienten durchgeführt werden.

Quelle:
Autor/in: Franziska Grunder
Editor/in: Urspeter Knecht, Dr. med., Arzt